Un nuovo studio ha identificato un meccanismo che può portare alla cecità.
L’ importante scoperta scientifica, realizzata da un team di ricercatori dell’IRCM guidati da Michel Cyouette, PhD, è stata pubblicato dal The Journal of Neuroscience . Gli scienziati di Montréal hanno scoperto che una proteina presente nella retina gioca un ruolo essenziale nella funzione e nella sopravvivenza delle cellule sensibili alla luce che sono necessarie per la visione. Questi risultati potrebbero avere un impatto significativo sulla nostra comprensione delle malattie degenerative della retina che causano la cecità.
I ricercatori hanno studiato un processo chiamato compartimentazione, che stabilisce e mantiene diversi comparti all’interno di una cellula, ciascuno contenente un insieme specifico di proteine. Questo processo è fondamentale per il corretto funzionamento dei neuroni.
“I compartimenti all’interno di una cellula sono molto simili a diverse parti di una macchina”, spiega Vasanth Ramamurthy, PhD, primo autore dello studio. “Allo stesso modo in ci il gas deve essere contenuto nel serbatoio del carburante per alimentare il motore della vettura, le proteine devono essere in un apposito vano per esercitare correttamente le loro funzioni”.
Un buon esempio di compartimentazione si osserva in un tipo specializzato di neuroni sensibili alla luce che si trovano nella retina, i fotorecettori, che si compongono di diversi scomparti contenenti proteine specifiche, essenzial per la visione.
“Volevamo capire come la compartimentazione viene raggiunta dai fotorecettori”, afferma il Dr Cayouette, direttore del Cellular Neurobiology research presso l’ IRCM. “Il nostro lavoro ha identificato un nuovo meccanismo che spiega questo processo. Più in particolare, abbiamo scoperto che una proteina chiamata Numb funziona come un controllore del traffico per dirigere le proteine ai vani appropriati”.
“Abbiamo dimostrato che, in assenza di Numb,i fotorecettori non sono in grado di inviare le molecole essenziali per la visione al compartimento corretto, inducendo le cellule a degenerare progressivamente e infine a morire”, aggiunge il dottor Ramamurthy, che ha realizzato il progetto del Dr. laboratorio di Cayouette in collaborazione con Christine Jolicoeur, assistente di ricerca. “Questo è importante perché la morte delle cellule fotorecettrici è nota per causare malattie degenerative della retina negli esseri umani, che portano alla cecità. Il nostro lavoro fornisce quindi un nuovo pezzo del puzzle per aiutarci a capire meglio come e perché le cellule muoiono e come e perchè si verifica la perdita della vista”.
“Crediamo che i nostri risultati potrebbero finalmente avere un impatto sostanziale sullo sviluppo di terapie per le malattie degenerative della retina, come la retinite pigmentosa e la amaurosi congenita di Leber, fornendo nuovi bersagli farmacologici per prevenire la degenerazione dei fotorecettori”, conclude il dottor Cayouette.
Fonte
- V. Ramamurthy, C. Jolicoeur, D. Koutroumbas, J. Muhlhans, Y.-Z. Le, W. W. Hauswirth, A. Giessl, M. Cayouette. Numb Regulates the Polarized Delivery of Cyclic Nucleotide-Gated Ion Channels in Rod Photoreceptor Cilia. Journal of Neuroscience, 2014; 34 (42): 13976 DOI: 10.1523/JNEUROSCI.1938-14.2014
