I ricercatori della UT Southwestern Medical Center and the Gill Center for Cancer and Blood Disorders at Children’s Medical Center, Dallas, hanno compiuto progressi significativi nella definizione di nuove cause genetiche del tumore di Wilms, un tipo di cancro del rene che si sviluppa solo nei bambini.
ll tumore di Wilms colpisce il tratto genito-urinario ed è il terzo tumore solido più comune dell’infanzia.
” Volevamo sapere quali sono le cause genetiche del tumore di Wilms nei bambini e quali sono le opportunità per le terapie mirate. Per rispondere a queste domande è necessario identificare i geni che sono mutati nel cancro “, ha detto la Dr. James Amatruda , Professore Associato di Pediatria, Biologia Molecolare e Medicina Interna presso UT Southwestern e autore senior dello studio.
I risultati della ricerca sono stati pubblicati in Nature Communications.
Hanno collaborato allo studio con la Dr. Amatruda docenti della UT Southwestern Dr. Dinesh Rakheja , Professore Associato di Patologia e Pediatria; Dr. Kenneth S. Chen, Assistant Instructor in Pediatria e il Dottor Joshua T. Mendell , Professore di Biologia Molecolare, il Dr. Jonathan Wickiser, Professore Associato di Pediatria e il Dottor James Malter , Cattedra di Patologia, che sono anche co-autori della pubblicazione.
Precedenti ricerche hanno individuato uno o due geni mutanti nei tumori di Wilms, ma solo circa un terzo dei tumori di Wilms presentano queste mutazioni.
“Volevamo sapere quali geni sono mutati negli altri due terzi. Per raggiungere questo obiettivo, abbiamo sequenziato il DNA di 44 tumori e identificato diversi nuovi geni mutati “, ha spiegato il dottor Amatruda. “I nuovi geni non erano stati identificati prima. Le più comuni, e per certi versi più biologicamente interessanti, sono le mutazioni trovate in geni chiamati Drosha eDICER1 . Abbiamo scoperto che queste mutazioni colpiscono la produzione della cellula di microRNA, che sono piccole molecole di RNA che giocano grandi ruoli nel controllo della crescita delle cellule e l’effetto primario di queste mutazioni è stato trovato in una famiglia di microRNA chiamata let-7″.
“Let-7 è un microRNA importante che rallenta la crescita delle cellule e nei tumori di Wilms in cui Drosha o DICER1 erano mutati, let-7 RNA era mancante e questo induce le cellule a crescere in modo eccessivamente veloce”, ha detto il dottor Amatruda.
Questi risultati hanno implicazioni per il futuro trattamento del tumore di Wilms e molti altri tumori infantili, tra cui il neuroblastoma, tumore a cellule germinali e rabdomiosarcoma.
“La cosa entusiasmante di questa ricerca è che possiamo cominciare a capire che cosa spinge la crescita di diversi tipi di tumori di Wilms. Questo è un primo passo nel tentativo di curare il cancro in base al suo vero difetto molecolare”, ha detto il dottor Amatruda. “Ancora più importante è che cominciamo a pensare in termini concreti ad una terapia, che è un obiettivo traslazionale emozionante del nostro lavoro nei prossimi anni. Questo studio è un esempio di un grande lavoro di squadra. Come oncologi, il dottor Chen ed io siamo riusciti a compiere rapidi progressi collaborando con il dottor Rakheja, un patologo esperto e con il Dr. Mendell, un bioogo esperto di microRNA “.
Secondo l’American Cancer Society, si stima che 510 casi di tumore di Wilms saranno diagnosticati tra i bambini, nel 2014. Chiamato anche nefroblastoma, il tumore di Wilms è un tumore embrionale del rene che si verifica di solito nei bambini al di sotto dei 5 anni e rappresenta il 92 per cento dei tumori renali in questa fascia di età. I tassi di sopravvivenza sono aumentati dal 75 per cento nel 1975-1979 al 90 per cento nel 2003-2009.
Contatti: Lori Sundeen Soderbergh
214-648-3404 lori.soderbergh@utso
Fonte: http://www.utsouthwestern.edu/newsroom/news-releases/year-2014/sept/wilms-tumor-amatruda.html
