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Sarcoma di Ewing: scoperto nuovo bersaglio farmacologico

Sarcoma di Ewing-Immagine Credit Public Domain-

Gli scienziati del Cold Spring Harbor Laboratory (CSHL) hanno scoperto un nuovo bersaglio farmacologico per il sarcoma di Ewing, un raro tipo di cancro solitamente diagnosticato nei bambini e nei giovani adulti. I loro esperimenti mostrano che le cellule che causano questo cancro possono essenzialmente essere riprogrammate con il tocco di un interruttore genetico.

L’arresto di una singola proteina costringe le cellule tumorali ad assumere una nuova identità e a comportarsi come normali cellule del tessuto connettivo, un cambiamento radicale che frena la loro crescita. Questa scoperta suggerisce che un farmaco che blocca la proteina nota come ETV6. potrebbe fermare il sarcoma di Ewing.

Il sarcoma di Ewing fa crescere i tumori nelle ossa o nei tessuti molli circostanti. Una volta che un tumore inizia a diffondersi in altre parti del corpo, può essere molto difficile arrestare la progressione della malattia. Anche nei pazienti con esiti positivi, il trattamento del sarcoma di Ewing causa spesso effetti collaterali tossici. “Sono assolutamente necessari nuovi trattamenti”, afferma il Professor Christopher Vakoc del CSHL, che ha guidato la ricerca su ETV6.

Vakoc e i suoi colleghi si sono entusiasmati quando i loro esperimenti hanno rivelato che le cellule del sarcoma di Ewing sembrano dipendere in modo univoco dalla proteina ETV6.Questa proteina è presente in tutte le cellule. Il processo attraverso il quale si forma il sarcoma trasforma questa molecola ETV6, questa proteina relativamente innocua, in qualcosa che ora controlla una decisione di vita o morte della cellula tumorale”, dice Christopher Vakoc, Professore CSHL.

Vedi anche:Sarcoma di Ewing: trovati percorsi biologici che guidano i cambiamenti genomici e le metastasi ossee

l ricercatore post-dottorato Yuan Gao lavora nel laboratorio di Vakoc. Quando Gao ha bloccato l’ETV6 nelle cellule del sarcoma di Ewing cresciute in laboratorio, ha assistito a una trasformazione drammatica. “La cellula del sarcoma torna ad essere di nuovo una cellula normale“, dice il ricercatore. “La forma della cellula cambia. Il comportamento delle cellule cambia. Molte cellule arrestano la loro crescita. È davvero un effetto esplosivo“.

Vakoc e Gao sperano che altri ricercatori utilizzino ciò che hanno appreso per iniziare a esplorare potenziali terapie per il sarcoma di Ewing che funzionano spegnendo ETV6. Dicono che le loro analisi biochimiche, che identificano punti specifici nella proteina ETV6 che sono fondamentali per la sua funzione nelle cellule tumorali, potrebbero guidare lo sviluppo di nuovi farmaci. Poiché i loro esperimenti hanno dimostrato che la maggior parte delle cellule non è influenzata dalla perdita di attività di ETV6, sono ottimisti sul fatto che un tale farmaco potrebbe essere in grado di eliminare le cellule tumorali causando pochi o nessun effetto collaterale.

Fonte:Nature Cell Biology

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