Retinite pigmentosa, chiarite le cause della morte delle cellule fotorecettori

La ricerca, condotta presso il laboratorio di Angiogenesi  del Maassachussetts Eye, ha per la prima volta individuato le modalità di morte delle cellule fotorecettrici nella Retinite pigmentosa (RP) . Lo studio è stato pubblicato nei Proceeding of National Academy of Science. La retinite pigmentosa è una malattia che causa la perdita irreversibile della vista dovuta alla degenerazione delle cellule fotorecettrici a cono a a bastoncelli. I coni sono responsabili della visione del giorno e della visione centrale, i bastoncelli sono responsabili della visione notturna. La perdita della vista inizia spesso con la perdita della visione notturna a causa della morte dei fotorecettori a bastoncelli, seguita dalla perdita della visione periferica e centrale  per la morte dei fotorecettori a cono. La ricerca ha dimostrato che la vitamina A ed una dieta ricca di omega 3, possono rallentare il declino visivo, ma non interrompere completamente la progressione della malattia che si traduce in perdita della vista irreversibile. Precedenti studi hanno dimostrato mutazioni in più di 50  geni che causano RP, ma i meccanismi con cui coni e bastoncelli muoiono, non sono ancora ben definiti. Dal momento che molti dei geni associati ad RP producono proteine che vengono utilizzate in particolare nei bastoncelli,è ancora un enigma perchè e come i coni muoiono senza aver utilizzato le proteine mutate.  Utilizzando un modello murino di RP, gli scienziati hanno dimostrato per la prima volta che la necrosi mediata dalla chinasi è coinvolta nella degenerazione dei coni. Gli scienziati hanno scoperto anche un inibitore della chinasi  che ha significativamente ritardato la morte delle cellule cono e conservato i fotorecettori. Anche se i meccanismi di RP indotti dalla chinasi restano sconosciuti,la ricerca consente un passo avanti verso lo sviluppo di nuove terapie.