I ricercatori dell’Università Mc Gill hanno svelato una nuova porta per lo sviluppo di farmaci per rallentare la progressione della malattia di Parkinson. Il team, guidato dal Dott. Edward A. Fon del Montreal Neurological Institute e Ospedale-La Neuro e il dottor Kalle Gehring presso il Dipartimento di Biochimica, ha scoperto la struttura tridimensionale della proteina Parkin. Mutazioni in Parkin causano una forma ereditaria rara del morbo di Parkinson e sono responsabili anche della più comune forma della malattia di Parkinson.
La proteina Parkin protegge i neuroni dalla morte cellulare a causa di un accumulo di mitocondri difettosi. I mitocondri sono le batterie delle cellule e forniscono la potenza per le funzioni cellulari. Questa nuova conoscenza della struttura di Parkin ha permesso agli scienziati di progettare mutazioni in Parkin che lo rendono più capace di riconoscere i mitocondri danneggiati e di fornire una migliore protezione alle cellule nervose.
La ricerca è stata pubblicata online il 9 maggio, sulla rivista Science .
“La maggior parte dei malati di Parkinson soffre di una forma sporadica della malattia che si verifica da una complessa interazione di fattori genetici e ambientali che non sono ancora pienamente compresi” spiega il dottor Fon, neurologo e capo del Parkinson Programma della Mc Gill, . “Una minoranza di pazienti presenta mutazioni genetiche nei geni come Parkin che causano la malattia. Anche se ci sono differenze tra le forme genetiche e sporadiche, ci sono buone ragioni per credere che la comprensione dell’una, ci illustrerà l’altra. E’ noto che le tossine che avvelenano i mitocondri, possono portare a sintomi Parkinson-simili negli esseri umani e negli animali. Recentemente, Parkin ha dimostrato di giocare un ruolo chiave nel sistema delle cellule, per l’identificazione e la rimozione di mitocondri danneggiati. “
Il Dr. Gehring, capo del centro di biologia strutturale della Mc Gill, paragona Parkin ad un cane da guardia per i mitocondri danneggiati. “I nostri studi strutturali mostrano che Parkin è normalmente tenuto sotto controllo da una parte della proteina che agisce come un guinzaglio per limitare l’attività di Parkin. Quando abbiamo prodotto le mutazioni nella regione di questo specifico ‘guinzaglio’ nella proteina, abbiamo scoperto che Parkin ha riconosciuto i mitocondri danneggiati in modo più rapido. Se riusciremo a riprodurre questa risposta con un farmaco, piuttosto che con delle mutazioni, potremmo essere in grado di rallentare la progressione della malattia nei pazienti affetti da Parkinson “.
Fonte Scienza , 9 maggio 2013 DOI:10.1126/science.1237908
