Identificato il meccanismo tossico dei prioni che causa il morbo della mucca pazza

Il Prof.Mario Negri di Milano, in uno studio pubblicato sulla rivista Neuron, condotto in collaborazione con l’Università di milano e dell’Università College di Londra, ha dimostrato che la neurodegenerazione , malattia genetica associata al Morbo dell Mucca Pazza, deriva da un’alterazione del prione all’interno della cellula. I prioni sono delle entità biologiche ancora poco conosciute dagli scienziati, che rappresentano una versione anomala della proteina prionica cellulare , implicata nella progressiva morte dei neuroni. Lo studio si è concentrato sull’osservazione particolare del cervelletto, la zona del cervello deputata al controllo dei movimenti. Secondo la ricerca, ad un’alterazione nel rilascio di un particolare messaggero chimico cerebrale, il neurotrasmettitore glutammato, sono associati i primi deficit motori. La proteina prionica alterata, in questo caso, si accumula all’interno del neurone ed impedisce il trasporto, sulla superficie della cellula, di un’altra proteina coinvolta nel regolare rilascio di neurotrasmettitori. Questo meccanismo potrebbe essere alla base delle disfunzioni dei neuroni anche in altre malattie neurodegenerative in cui si evidenzia un accumulo di proteine alterate all’interno della cellula. La malattia neurodegenerativa causa problemi nella coordinazione dei movimenti e dell’equilibrio e successivamente un deficit neurologico. I ricercatori spiegano che sono necessari ulteriori studi per comprendere i meccanismi alla base della degenerazione dei neuroni.