Un nuovo studio, condotto da ricercatori canadesi, rivela come la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) si sviluppa nel corpo e suggerisce che potrebbe essere arrestata con gli anticorpi.
La SLA è la forma più comune di malattia del motoneurone(MND), una malattia grave e incurabile che colpisce le cellule nervose (neuroni motori) nel cervello e nel midollo spinale.
I motoneuroni gradualmente smettono di funzionare e muoiono, al punto che i pazienti nelle fasi successive della malattia, si paralizzano e perdono la capacità di camminare, parlare, mangiare e respirare. Circa 140.000 nuovi casi di SLA sono diagnosticati ogni anno nel mondo.
Le cause della SLA sono sconosciute e non vi è attualmente alcuna cura.
Importante pezzo di puzzle di come la SLA progredisce
Neil Cashman, professore presso la University of British Columbia, sostiene che il nuovo studio “identifica un importante pezzo del puzzle per determinare come la malattia viene trasmessa in tutto il sistema nervoso”.
“Abbiamo compreso come questo accade,” aggiunge, ” e siamo in grado di escogitare il modo migliore per fermare il danno neurologico progressivo osservato nella SLA”.
I risultati della ricerca sono stati pubblicati sulla rivista PNAS .
Studi precedenti hanno dimostrato che la SLA è associata a mutazione e misfolding di una proteina chiamata SOD1 e che versioni mal ripiegate e mutate di questa proteina, possono causare forme non mutanti all’interno delle cellule viventi – come la malattia da prioni.
Proteine mal ripiegate possono essere trasmesse da cellula a cellula
Nel loro studio, il Prof. Cashman e colleghi mostrano come SOD1 mutante può essere trasmessa da cellula a cellula e propagarsi con un effetto domino.
I ricercatori hanno inoltre identificano due meccanismi con cui questo avviene: attraverso il rilascio e l’assorbimento di grumi di proteine, e via exosomes, piccole vescicole o bolle trasportatrici all’interno delle cellule.
Questi meccanismi possono spiegare perché la SLA, che non ha una causa genetica, si estende progressivamente, da regione a regione.
In un’altra parte dello studio, il team ha anche mostrato come la diffusione potrebbe essere fermata con anticorpi che si legano a specifiche regioni di SOD1.
Se, come suggerisce questo studio, proteine mal ripiegate SOD1 mutante è la causa della SLA, gli anticorpi potrebbero fermare la progressione della malattia.
Fonte PNAS, online 18 February 2014; DOI:10.1073/pnas.1312245111; Abstract.
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