La Fibrosi Cistica (FC) è una malattia genetica ereditaria che colpisce 1 neonato su 2500 ed è definita malattia rara. Responsabile della FC, è un difetto della proteina CFTR che ha il compito di regolare gli scambi idroelettrici. L’alterazione di tale proteina , causa un’anomalia del trasporto di sali e determina la produzione di secrezioni “disidratate”. La malattia colpisce l’apparato respiratorio, le vie aeree, il fegato, il pancreas e nei maschi, l’apparato riproduttivo. Un gruppo di ricercatori australiani, coordinato dalla Dott.ssa Yvonne Belessis,del Sydney Children’s Hspital, ha scoperto un nuovo indicatore per la fibrosi Cistica in età pediatrica. Gli studiosi hanno rilevato un alto indice di LC1 (indice di clareance polmonare) in pazienti affetti da FC con infiammazione da batterio Pseudomonas aeruginosa. Lo studio, pubblicato su American Journal of Respiratory an Critical Care, ha ottenuto delle misure riproducibili di LC1 , che potranno fungere da indicatore per le infiammazioni delle vie aeree e della FC precoce. In particolare , il test può indicare precocemente, una compromissione funzionale polmonare , poichè rispecchia la disomogeneità della ventilazione, segno distintivo della FC. Il test, non invasivo e ripetibile, ha identificato la malattia , con una sensibilità maggiore della spirometria. Per confermare questi valori, sarà necessaria la valutazione LC1, su lungo periodo.
Fibrosi cistica: scoperto un nuovo indicatore LC1.
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