Il team, che comprende ricercatori della Queen University di Belfast nel Regno Unito, ha pubblicato la ricerca nell’ American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine e spiega come la nuova molecola impedisce l’attivazione dei canali epiteliali del sodio ENaC.
Gli esperimenti su colture cellulari in laboratorio hanno dimostrato che la molecola ha il potenziale di migliorare l’idratazione delle vie aeree e migliorare in modo significativo la clearance del muco.
L’autore senior dello studio, il Dr. Lorraine Martin della Queen University School of Pharmacy, dice:
“Questa strategia potrebbe impedire il danno significativo ai polmoni che deriva da cicli cronici di infezione e infiammazione, con un potenziale impatto sulla qualità della vita così come sull’ aspettativa di vita dei pazienti”.
La fibrosi cistica (FC) è una malattia genetica che danneggia gli organi interni, in particolare i polmoni e il sistema digestivo. Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), la malattia colpisce circa 100.000 persone in tutto il mondo.
Nonostante gli avanzati trattamenti, il numero di adulti affetti da FC è in costante aumento.
Una persona deve ereditare due copie difettose di un gene chiamato CFTR – uno da ogni genitore biologico – per sviluppare la fibrosi cistica. Ogni volta che due portatori del gene concepiscono, c’è una probabilità del 25 per cento che il bambino avrà la malattia.
Il gene difettoso interrompe i canali che permettono agli ioni di muoversi dentro e fuori le cellule, causando l’accumulo di muco denso e difficile da eliminare, sulle superfici del tessuto delle vie aeree e del tratto digestivo.
Il muco, che è una trappola per i batteri, porta a luogo a infezioni croniche, infiammazioni, cicatrici nei polmoni e difficoltà a digerire il cibo.
Per lo studio, i ricercatori hanno testato l’effetto della molecola sulle cellule epiteliali delle vie aeree primarie coltivate in laboratorio.
Essi hanno scoperto che la molecola inibisce un certo numero di enzimi presenti a livelli eccessivi sulla superficie delle cellule epiteliali delle vie aeree, nella fibrosi cistica.
L’inibizione degli enzimi ha ridotto l’attività dei canali di sodio, noti per essere correlati con una migliore idratazione delle vie aeree e la clearance del muco.
Gli autori concludono che la molecola potrebbe fornire “un meccanismo per ritardare o impedire lo sviluppo della malattia polmonare nella fibrosi cistica, in maniera indipendente dalla mutazione CFTR”.
“Questo è un dato importante che potrebbe fornire una nuova opportunità terapeutica a tutti gli individui affetti da fibrosi cistica”, hanno concluso i ricercatori.
Fonte: ATSJournals
