HomeSaluteCuore e circolazioneEmofilia: rivelato il motivo del sanguinamento grave

Emofilia: rivelato il motivo del sanguinamento grave

 Nuova scoperta rivela la causa del sanguinamento incontrollabile nei pazienti affetti da emofilia. La ricerca è stata  pubblicato da Cell Press il 20 novembre nella Gazzetta Biofisica e dimostra  che i coaguli di sangue si sviluppano in viaggio  nei vasi,  attraverso onde. Lo studio offre nuove strategie che potrebbero portare a trattamenti più efficaci per l’emofilia e disturbi cardiovascolari.

“Disturbi della coagulazione del sangue sono una delle principali cause di mortalità e morbilità nel mondo sviluppato”, dice l’autore dello studio Fazoil Ataullakhanov dell’Università statale di Mosca. “I nostri risultati rivelano i meccanismi alla base della crescita di coaguli di sangue che sono fondamentali per lo sviluppo di nuovi farmaci e test diagnostici.”

La coagulazione del sangue è fondamentale per prevenire la perdita eccessiva di sangue, quando i vasi sono danneggiati. Essa si basa su una rete di proteine, incluse trombina e fattore XI, che vengono attivate per  portare alla formazione di fibrina – la proteina che costituisce grumi. I pazienti con emofilia  presentano la  mancanza del fattore XI C . Il motivo per cui, anche se manca solo una componente della rete di coagulazione il  sanguinamento sia incontrollabile, è stato a lungo un mistero Per rispondere a questa domanda, Ataullakhanov e il suo team hanno sviluppato un metodo di imaging che ha permesso loro di visualizzare la diffusione di coaguli di fibrina attraverso il monitoraggio dell’ attività della trombina. Dopo aver riempito una camera sperimentale con il sangue e attivato la cascata di coagulazione,  i ricercatori hanno fatto un’ osservazione:  la trombina  si propaga attraverso il sangue a ondate costanti dal sito di attivazione a distanze più  lontane, in modo simile a come  gli impulsi elettrici viaggiano attraverso i neuroni.

Fonte: Biofisica Journal , 2012, 103 (10): 2233 DOI: 10.1016/j.bpj.2012.10.011

Queste onde che viaggiano non erano evidenti nel sangue di un paziente con emofilia, con simulazioni al computer C.  La nuova ricerca ha rivelato che il fattore XI è cruciale per la propagazione delle onde lontane dal sito di attivazione, un processo che è necessario per chiudere le grandi ferite. Questi risultati possono spiegare perché i pazienti con emofilia C presentano un sanguinamento grave in risposta a lesioni di grandi dimensioni o interventi chirurgici, ma non a piccole ferite che non richiedono coagulazione a lunga distanza.

Sebbene le onde viaggianti siano importanti per la coagulazione,  esse possono anche portare a complicazioni legate all’ostruzione del flusso sanguigno. Quindi, i risultati hanno importanti implicazioni cliniche non solo per l’emofilia, ma anche ictus, morte cardiaca improvvisa e altri gravi disturbi cardiovascolari.

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