Immagine: aggregato di proteine SOD1 rappresentato da punti verdi in una cellula di motoneurone nel midollo spinale di un paziente SLA. La parte rossa è il nucleo della cellula. Credit: Peter Andersen.
Le persone con la SLA, possono avere una mutazione genetica che porta la proteina SOD1 ad aggregarsi nei neuroni motori del cervello e del midollo spinale. I ricercatori della Umeå University hanno scoperto che quando la proteina è stata iniettata nei topi, l’aggregazione SOD1 si è diffusa rapidamente causando lo sviluppo della SLA.
La scoperta è stata descritta nel Journal of Clinical Investigation .
SLA, sclerosi laterale amiotrofica, è una malattia che causa la morte dei neuroni motori nel cervello e midollo spinale.
“La presenza di aggregati di SOD1 nelle cellule nervose nei pazienti con SLA è nota da tempo”, dice Thomas Brännström, Professore di Patologia presso l’Università di Umeå e uno degli autori dell’articolo.
“Ma non era chiaro quale ruolo gli aggregati SOD1 giocano nella progressione della malattia negli esseri umani portatori di caratteri ereditari che favoriscono lo sviluppo della SLA. Siamo stati in grado di dimostrare che gli aggregati SOD1 provocano un effetto domino che si diffonde rapidamente attraverso il midollo spinale dei topi e abbiamo il sospetto che la stessa cosa accade negli esseri umani “.
I ricercatori dell’Università di Umeå hanno cercato di scoprire se l’accumulo di aggregati SOD1 all’interno delle cellule nervose guida la SLA o se si tratta di un innocuo effetto collaterale. Il gruppo di ricerca ha potuto identificare due differenti tipi di aggregati SOD1 nei topi. I risultati hanno mostrato che entrambi i tipi hanno causato una diffusione dell’ aggregazione SOD1 quando una piccola quantità della proteina è stata iniettata nel midollo spinale dei topi. L’accumulo di aggregati si è diffuso nelle cellule nervose lungo tutto il midollo spinale dei topi ed ha portato ad uno sviluppo rapido della malattia.
“I risultati mostrano che l’aggregazione di SOD1 gioca un ruolo critico nella progressione della malattia – una ipotesi che è stata alla base dello studio dei ricercatori della Umeå”, dice Stefan Marklund, Professore di Clinical Chemistry. “Più ricerca è necessaria, ma il nostro obiettivo è quello di sviluppare interventi che possano prevenire o fermare il corso fatale della malattia nei portatori di tratti ereditari di SLA”.
Fonte: EurekAlert!
