Sclerodermia-Immagine Credit Public Domain-
Le vescicole extracellulari, responsabili della comunicazione cellula-cellula, potrebbero essere un driver di fibrosi nella sclerosi sistemica o sclerodermia, secondo un recente articolo su Arthritis and Rheumatology.
Caratterizzata da tessuto rigido e indurito noto come fibrosi, la sclerosi sistemica o sclerodermia, può colpire la pelle e altri organi. La maggior parte delle ricerche si è concentrata sulla patologia e sul punto di partenza della fibrosi, ma i ricercatori della Medical University of South Carolina si stanno concentrando su ciò che ne causa la diffusione.
E i loro risultati possono aprire la strada alle terapie per rallentare la diffusione della fibrosi e ridurre il peso della sclerodermia sui pazienti.
Le vescicole extracellulari (EV) sono legate ai lipidi e trasportano acidi nucleici, proteine e altri lipidi da una cellula all’altra e la ricerca emergente mostra il loro potenziale per la terapia farmacologica mirata se il loro carico può essere alterato. Secondo il National Institutes of Health, i veicoli elettrici sono trasportatori efficienti che potrebbero diventare una piattaforma farmaceutica di successo poiché non provocano una risposta immunitaria come tendono a fare le versioni sintetiche e sono ampiamente disponibili in tutto il corpo.
Carol Feghali-Bostwick, Ph.D., è Distinguished Professor nella divisione di reumatologia e immunologia del MUSC e SmartState e Kitty Trask Holt Endowed Chair per la ricerca sulla sclerodermia, nonché l’autrice principale dell’articolo. Indica tre segni distintivi della sclerodermia, che è considerata una malattia autoimmune del tessuto connettivo: anomalie vascolari, disregolazione del sistema immunitario e fibrosi.
Con la fibrosi, le cellule producono troppi componenti della matrice extracellulare come il collagene. Troppe di queste proteine si accumulano e causano l’ispessimento dei tessuti. I polmoni spessi o induriti, ad esempio, non sono in grado di espandersi e raccogliere abbastanza ossigeno.
La ricerca descrive anche la fibrosi da sclerodermia come una malattia prototipica nel senso che è molto simile alla fibrosi causata da altre malattie. Trovare modi per trattare la fibrosi nei pazienti affetti da sclerodermia tratterà anche la fibrosi causata da altri disturbi.
“L’asma è la fibrosi delle vie aeree, la cirrosi epatica alcolica è la fibrosi del fegato”, ha detto. “La comprensione della sclerodermia aprirà la porta a una migliore comprensione anche di tutte queste altre condizioni. E è probabile che i nuovi sviluppi terapeutici siano efficaci in queste altre condizioni” la ricercatrice.
Feghali-Bostwick e il suo team hanno esaminato le EV rilasciate dal tessuto polmonare di pazienti con sclerodermia e hanno scoperto che non solo i polmoni fibrotici rilasciano più EV rispetto alle loro controparti sane, ma rilasciano EV con più proteine fibrotiche rispetto alle loro controparti sane. Precedenti studi hanno mostrato correlazioni tra i veicoli elettrici e i segnali fibrotici che trasportano come carico, e questo studio più recente supporta ulteriormente questi risultati.
Il team di ricerca ha anche scoperto che le vescicole potrebbero attivare i fibroblasti dormienti nei polmoni sani che hanno avviato lo sviluppo della fibrosi in quella zona e innescato una catena di diffusione fibrotica. Feghali-Bostwick afferma che sono necessarie ulteriori ricerche per determinare il loro effetto una volta che lasciano i polmoni.
I veicoli elettrici forniscono protezione contro la rottura del carico, il che aumenta la loro efficacia come comunicatori intercellulari e trasportatori di rifornimenti, ma porta anche a una proliferazione fibrotica più pericolosa.
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Feghali-Bostwick trova questa ricerca entusiasmante dal punto di vista clinico poiché l’interruzione della comunicazione EV o l’alterazione del loro carico potrebbe diventare una possibilità terapeutica per i pazienti con sclerodermia e per quelli con fibrosi dovuta ad altri disturbi e malattie. “La ricerca è ancora nelle sue fasi iniziali“, ha detto la ricercatrice. “Ma è molto promettente che potremmo essere in grado di sfruttare i veicoli elettrici per il trattamento”.
Fonte: Arthritis & Rheumatology
