Chirurgia cerebrale in utero-Immagine Credit Public Domain-
In una svolta medica, i ricercatori hanno eseguito con successo il primo intervento chirurgico in utero per riparare la malformazione cerebrale potenzialmente letale di un feto, prevenendo l’insufficienza cardiaca e le lesioni cerebrali dopo la nascita.
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I ricercatori hanno pubblicato i dati dell’intervento pubblicata sulla rivista Stroke.
- Usando la guida ecografica, i ricercatori hanno riparato con successo una malformazione vascolare potenzialmente mortale, chiamata malformazione della vena di Galeno, nel profondo del cervello di un feto prima della nascita. La malformazione, che ha un flusso sanguigno enormemente alto, spesso porta a insufficienza cardiaca, gravi lesioni cerebrali o forse morte subito dopo la nascita.
- La prima riparazione di embolizzazione in utero è stata eseguita con successo su un feto a 34 settimane e 2 giorni di età gestazionale. L’ecografia fetale ha mostrato un calo immediato del flusso sanguigno anormale attraverso la malformazione cerebrale e l’ecocardiografia fetale ha mostrato un miglioramento significativo della funzione cardiaca il giorno dopo la procedura.
- Dalla nascita, il bambino non ha avuto bisogno di farmaci per curare l’insufficienza cardiaca e nessun intervento chirurgico postnatale per curare la malformazione. Ecocardiogrammi ripetuti dopo la nascita hanno mostrato un marcato miglioramento della gittata cardiaca e la risonanza magnetica cerebrale non ha mostrato lesioni cerebrali e un normale esame neurologico.
La malformazione della vena di Galeno (VOGM) è una rara condizione prenatale in cui le arterie che portano sangue ad alto flusso e ad alta pressione al cervello dal cuore si collegano direttamente con una delle principali vene di raccolta in profondità alla base del cervello, piuttosto che a capillari necessari per rallentare il flusso sanguigno e fornire ossigeno al tessuto cerebrale circostante. A causa dei cambiamenti nella fisiologia vascolare del neonato durante e dopo il parto, l’elevato flusso nella malformazione ha un effetto ancora più grave sul cuore e sul cervello dopo la nascita, esercitando un’enorme pressione sul cuore e sui polmoni del neonato. Ciò può portare a ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca o altre condizioni potenzialmente pericolose per la vita. VOGM è più spesso vista per la prima volta su un’ecografia portale ed è definitivamente diagnosticata dalla risonanza magnetica durante la fine del secondo o terzo trimestre di gravidanza.
“Nella nostra sperimentazione clinica in corso, stiamo utilizzando l’embolizzazione transuterina guidata da ultrasuoni per affrontare la malformazione della vena di Galeno prima della nascita e, nel nostro primo caso trattato, siamo stati entusiasti di vedere che il declino aggressivo solitamente osservato dopo la nascita semplicemente non si è manifestato. Siamo lieti di segnalare che a sei settimane il bambino sta progredendo notevolmente bene, non assume farmaci, mangia normalmente, aumenta di peso ed è tornato a casa. Non ci sono segni di effetti negativi sul cervello”, ha affermato l’autore principale dello studio Darren B. Orbach, MD, Ph.D., co-Direttore del Cerebrovascular Surgery & Interventions Center presso il Boston Children’s Hospital e Professore associato di radiologia presso Facoltà di medicina di Harvard.
A causa della rottura prematura delle membrane durante l’embolizzazione in utero, il bambino è stato partorito per induzione del parto vaginale due giorni dopo. L‘ecocardiografia dopo la nascita ha mostrato una progressiva normalizzazione della gittata cardiaca. In questo caso, il neonato non ha avuto bisogno di alcun supporto cardiovascolare o intervento chirurgico dopo il trattamento in utero ed è stato osservato in terapia intensiva neonatale per diverse settimane dopo la nascita a causa della prematurità prima di essere rimandato a casa. Durante quel periodo, il neonato ha avuto un normale esame neurologico e non ha mostrato ictus, accumulo di liquidi o emorragie alla risonanza magnetica cerebrale.
“Sebbene questo sia solo il nostro primo paziente trattato ed è fondamentale continuare lo studio per valutare la sicurezza e l’efficacia in altri pazienti, questo approccio ha il potenziale per segnare un cambio di paradigma nella gestione della malformazione della vena di Galeno in cui ripariamo la malformazione prima alla nascita e scongiurare l’insufficienza cardiaca prima che si verifichi, piuttosto che cercare di invertirla dopo la nascita“, ha detto Orbach. “Ciò può ridurre notevolmente il rischio di danni cerebrali a lungo termine, disabilità o morte tra questi bambini”.
Si stima che la VOGM, la malformazione cerebrale vascolare congenita più comune, si verifichi in almeno uno ogni 60.000 nascite. L’attuale standard di cura per la VOGM è il trattamento dopo la nascita con l’embolizzazione, una procedura basata su catetere per chiudere le connessioni dirette tra arteria e vena nella malformazione e bloccare l’eccesso di flusso sanguigno al cervello e al cuore. Tuttavia, l’embolizzazione stessa è ad alto rischio e non sempre riesce a far regredire l’insufficienza cardiaca. Inoltre, potrebbero essersi già verificati gravi danni cerebrali, che possono portare a disabilità cognitive per tutta la vita e condizioni potenzialmente letali per il bambino, o addirittura alla morte.
“Il team che ha eseguito l’intervento fetale presso il Boston Children’s Hospital e il Brigham and Women’s Hospital ha ideato con successo un’altra procedura in utero che potrebbe avere un grande impatto in un gruppo specifico di pazienti con diagnosi di malformazione della vena di Galeno“, ha affermato Gary M. Satou, MD, FAHA, Direttore dell’ecocardiografia pediatrica presso l’UCLA Mattel Children’s Hospital e co-Direttore del programma di cardiologia fetale dell’UCLA e che non è stato coinvolto nello studio. Satou, un cardiologo pediatrico, è stato Presidente del comitato per i difetti cardiaci congeniti dell’American Heart Association del Young Hearts Council e Professore clinico nel dipartimento di pediatria presso la David Geffen School of Medicine dell’UCLA.
“Come sempre, sarà necessario eseguire e seguire un certo numero di questi casi fetali per stabilire un chiaro schema di miglioramento degli esiti sia neurologici che cardiovascolari”, ha affermato Satou. “Pertanto, la sperimentazione clinica nazionale sarà cruciale per ottenere dati adeguati e, si spera, risultati positivi”.
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“La procedura non era priva di limiti”, ha osservato Colin P. Derdeyn, MD, un radiologo neurointerventista presso l’Università dell’Iowa Health Care che esegue embolizzazioni VOGM sui neonati e che non è stato coinvolto nello studio.
“Il progresso chiave qui è intervenire prima che gli eventi fisiologici della nascita possano causare insufficienza cardiaca pericolosa per la vita. Ci sono avvertimenti; un caso di successo non è un’esperienza sufficiente per concludere che i rischi di questa procedura valgono i benefici. Problemi di sicurezza potrebbero emergere nelle procedure future e questo approccio attraverso le vene potrebbe non avere un successo costante nella prevenzione dell’insufficienza cardiaca. La procedura qui descritta è progettata per ridurre il flusso attraverso la malformazione e non per curarla “, ha affermato Derdeyn, Professore di radiologia di Krabbenhoft e Presidente e Dirigente del dipartimento di radiologia presso l’Università dell’Iowa Health Care Carver College of Medicine e un ex presidente dell’Ictus Council dell’American Heart Association. “Tuttavia, i cambiamenti emodinamici positivi che hanno osservato in utero e dopo la nascita – riduzione del flusso, riduzione delle dimensioni della vena drenante, inversione del flusso invertito anormale nell’aorta – sono davvero incoraggianti. Questi sono alcuni degli aspetti più eccitanti e sorprendenti di questo caso clinico”, ha affermato. “Questo è un lavoro pionieristico svolto in modo molto attento e responsabile”.
Fonte:Stroke
