Meningiomi-Immagine Credit Public Domain-
Il Dott. Akash Patel e Tiemo Klisch, ricercatori del Jan and Dan Duncan Neurological Research Institute (Duncan NRI) del Texas Children’s Hospital e docenti del Baylor College of Medicine, hanno scoperto che la perdita di una singola copia dei geni CDKNA/B può accelerare notevolmente la recidiva di meningiomi aggressivi, che fa presagire una prognosi infausta per questo sottogruppo di pazienti.
Il loro studio è stato pubblicato su Acta Neuropathologica.
I meningiomi sono tra i tumori cerebrali più comuni e rappresentano il 39% di tutti i tumori che hanno origine nel cervello. La maggior parte sono benigni, anche se il 20% sono aggressivi: si ripresentano rapidamente e frequentemente dopo la rimozione. I meningiomi sono stati storicamente classificati dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) in gradi 1-3 in base alle loro caratteristiche istopatologiche, con il grado I benigno a crescita lenta e i tumori di grado 3 i più aggressivi. Nonostante il rigore di questo sistema di classificazione, neurochirurghi e pazienti sono stati a lungo sfidati dal comportamento imprevedibile di questi tumori.
Nell’ultimo decennio, diversi gruppi di ricercatori hanno identificato marcatori molecolari per classificare meglio i meningiomi. Nel 2019, i Dott. Patel, Klisch e altri del Duncan NRI e del Baylor College hanno sviluppato un sistema di classificazione molecolare (gruppo AC con C il più aggressivo) in grado di prevedere la recidiva del tumore con una precisione molto maggiore rispetto alla scala di classificazione dell’OMS. L’anno scorso, riconoscendo il valore prognostico di questi marcatori molecolari, l’OMS ha incluso un marcatore molecolare – la perdita di entrambe le copie di due geni oncosoppressori – come criterio per la classificazione del meningioma di grado 3.
Nel presente studio, Drs. Patel, Klisch e i loro collaboratori hanno esaminato 776 meningiomi di tutti i gradi ottenuti da pazienti arruolati in quattro diverse istituzioni. Hanno scoperto che i meningiomi privi di CDKN2A/B erano esclusivamente tumori del gruppo C ma, cosa interessante, erano anche più aggressivi dei tipici meningiomi del gruppo C. Mentre i tumori si sono ripresentati entro 47 mesi (~ 4 anni) dall’intervento in almeno la metà dei pazienti con meningioma tipico del gruppo C, si sono ripresentati molto più rapidamente (entro 11-25 mesi o 1-2 anni dall’intervento) nel sottogruppo di pazienti del gruppo C che erano anche carenti di CDKN2A/B. Inoltre, il team ha scoperto che la perdita di una singola copia di CDKN2A/B si traduceva in una prognosi infausta quanto la perdita di entrambe le copie di questi geni.
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“Sulla base di questi risultati, pensiamo che per formulare una prognosi accurata nei pazienti affetti da meningioma, il primo passo dovrebbe essere identificare se hanno tumori di gruppo C (aggressivi) e poi affinare ulteriormente la loro diagnosi controllando la perdita di una o entrambe le copie di CDKN2A/B”, ha detto l’autore principale, il Dottor Patel, che è anche un neurochirurgo. “Sfortunatamente, attualmente non esiste una cura o un trattamento efficace per questo tipo di meningioma, tuttavia, sapere che questi geni sono carenti allerterà l’oncologo che questi pazienti necessitano di una sorveglianza vigile per la diagnosi precoce della recidiva. Pertanto, questo studio sottolinea la necessità di una maggiore assistenza post-chirurgica e consulenza clinica di questo sottogruppo di pazienti affetti da meningioma, oltre a sollevare la possibilità futura di sottoporre questi pazienti a radiazioni immediatamente dopo l’intervento chirurgico per ridurre le recidive”.
Lo studio è stato sostenuto, tra gli altri, dal National Institutes of Health, dal Roderick D. MacDonald Fund e dalla Hamill Foundation.
Fonte: Acta Neuropathologica
