Demenza-Immagine Credit Public Domain-
Un nuovo studio Cedars-Sinai suggerisce che alcuni pazienti con diagnosi di demenza frontotemporale variante comportamentale (bvFTD) – una condizione incurabile che priva i pazienti della capacità di controllare il proprio comportamento e far fronte alla vita quotidiana – possono invece avere una perdita di liquido cerebrospinale, che è spesso curabile.
I ricercatori affermano che questi risultati, pubblicati sulla rivista specializzata Alzheimer’s & Dementia: Translational Research and Clinical Interventions, potrebbero indicare la strada verso una cura.
“Molti di questi pazienti sperimentano cambiamenti cognitivi, comportamentali e di personalità così gravi da essere arrestati o collocati in case di cura”, ha affermato Wouter Schievink, MD, Direttore del programma di neurochirurgia microvascolare e Professore di neurochirurgia al Cedars-Sinai.
“Se questi pazienti hanno una demenza frontotemporale con variante comportamentale con una causa sconosciuta, allora non è disponibile alcun trattamento per loro. Ma il nostro studio mostra che i pazienti con perdite di liquido cerebrospinale possono essere curati se riusciamo a trovare la fonte della perdita.
Il liquido cerebrospinale (CSF) circola dentro e intorno al cervello e al midollo spinale per proteggerli dalle lesioni. Quando questo fluido penetra nel corpo, il cervello può abbassarsi, causando sintomi di demenza. Schievink ha affermato che molti pazienti con rilassamento cerebrale, che può essere rilevato attraverso la risonanza magnetica, non vengono diagnosticati e consiglia ai medici di dare una seconda occhiata ai pazienti con sintomi rivelatori.
“Un radiologo esperto, un neurochirurgo o un neurologo dovrebbe controllare nuovamente la risonanza magnetica del paziente per assicurarsi che non vi siano prove di cedimenti cerebrali“, ha detto Schievink.
I medici possono anche chiedere informazioni su una storia di forti mal di testa che migliorano quando il paziente si sdraia, sonnolenza significativa anche dopo un adeguato sonno notturno e se al paziente è mai stata diagnosticata una malformazione cerebrale di Chiari, una condizione in cui il tessuto cerebrale si estende nel canale del midollo spinale. “Il rilassamento cerebrale”, ha detto Schievink, “viene spesso scambiato per una malformazione di Chiari”.
Anche quando viene rilevato un rilassamento cerebrale, la fonte di una perdita di CSF può essere difficile da individuare. Quando il fluido fuoriesce attraverso una lacrima o una cisti nella membrana circostante, è visibile sull’imaging del mielogramma TC con l’ausilio del mezzo di contrasto.
Schievink e il suo team hanno recentemente scoperto un’ulteriore causa di perdita di liquido cerebrospinale: la fistola venosa del liquido cerebrospinale. In questi casi, il fluido fuoriesce in una vena, rendendo difficile la visualizzazione su un mielogramma TC di routine. Per rilevare queste perdite, i tecnici devono utilizzare una scansione TC specializzata e osservare il mezzo di contrasto in movimento mentre scorre attraverso il liquido cerebrospinale.
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In questo studio, i ricercatori hanno utilizzato questa tecnica di imaging su 21 pazienti con cedimento cerebrale e sintomi di bvFTD e hanno scoperto fistole venose del liquido cerebrospinale in nove di questi pazienti. Tutti e nove i pazienti hanno avuto le loro fistole chiuse chirurgicamente e il loro ceppo cerebrale e i sintomi associati sono stati completamente invertiti.
“Questo imaging specializzato non è ampiamente disponibile e questo studio suggerisce la necessità di ulteriori ricerche per migliorare i tassi di rilevamento e cura per i pazienti”.
I restanti 12 partecipanti allo studio, le cui perdite non sono state identificate, sono stati trattati con terapie non mirate progettate per alleviare il rilassamento cerebrale, come i sistemi impiantabili per infondere il paziente con CSF. Tuttavia, solo tre di questi pazienti hanno sperimentato sollievo dai loro sintomi.
“Devono essere compiuti grandi sforzi per migliorare il tasso di rilevamento della perdita di CSF in questi pazienti“, ha affermato Schievink.
“Abbiamo sviluppato trattamenti non mirati per i pazienti in cui non è possibile rilevare alcuna perdita, ma come dimostra il nostro studio, questi trattamenti sono molto meno efficaci della correzione chirurgica mirata della perdita”.