(Fibrosi polmonare-Immagine Credit Public Domain).
La fibrosi polmonare idiopatica potrebbe diventare la prima malattia degenerativa ad essere trattata attraverso la scienza dell’invecchiamento.
E’ noto che questa malattia, come altre malattie degenerative, è associata al processo di invecchiamento, ma le sue cause molecolari erano ad oggi sconosciute. Il Gruppo Telomeri e Telomerasi del Centro nazionale spagnolo di ricerca sul cancro (CNIO), guidato da Maria A. Blasco, lavora da anni per svelarle. Nelle loro ultime scoperte, i ricercatori hanno indicato esattamente quali cellule danno origine alla fibrosi quando subiscono alterazioni dovute al processo di invecchiamento: pneumociti alveolari di tipo II, le cellule responsabili della rigenerazione del tessuto polmonare.
“La rilevanza di questa scoperta è che indica quali cellule in particolare dovrebbero essere prese di mira in qualsiasi terapia contro la fibrosi polmonare idiopatica “, spiega Blasco.
L’articolo è stato pubblicato oggi su Nature Communications, con Maria A. Blasco come autrice senior e Paula Martínez e Sergio Piñeiro-Hermida, ricercatori del CNIO Telomeres e del Gruppo Telomerase, come primi autori.
Malfunzionamento dei telomeri
Le persone affette da fibrosi polmonare subiscono una progressiva perdita della capacità respiratoria perché il loro tessuto polmonare diventa rigido e “sfregiato”. La malata attualmente non curabile, è potenzialmente letale e colpisce circa 8.000 persone in Spagna.
Negli ultimi anni, il gruppo di Blasco ha dimostrato che la fibrosi polmonare si innesca quando i telomeri, le strutture molecolari che proteggono le estremità dei cromosomi, non funzionano più correttamente nelle cellule polmonari. I telomeri sono legati all’invecchiamento: si accorciano nel corso della vita, il che può far perdere loro la capacità di funzionare correttamente con l’invecchiamento del corpo.
Tuttavia, ci sono diversi tipi cellulari nei polmoni, tra cui alveolare di tipo II, fibroblasti, cosiddette cellule del club e cellule basali e fino ad ora non sono stati condotti studi su quale di queste cellule sia l’origine della fibrosi polmonare causata da telomeri non funzionali.
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La fibrosi si produce solo quando i telomeri negli pneumociti sono danneggiati
Il nuovo studio di questo gruppo CNIO indaga se il danneggiamento dei telomeri di diversi tipi di cellule polmonari provoca fibrosi. Lo fa inattivando, in ciascuno di questi tipi cellulari, un gene chiamato TRF1, che controlla la sintesi di una proteina essenziale per il corretto funzionamento dei telomeri.
La scoperta conferma che le cellule veramente importanti per la fibrosi polmonare sono gli pneumociti alveolari di tipo II.
“Mostriamo che l’esaurimento di TRF1 nei fibroblasti, nelle cellule del club e nelle cellule basali non porta alla fibrosi polmonare interstiziale, sottolineando gli pneumociti alveolari di tipo II come il tipo cellulare rilevante per l’origine della fibrosi interstiziale”, scrivono gli autori in Nature Communications.
I ricercatori del CNIO hanno anche ideato una strategia terapeutica per curare la fibrosi polmonare, basata su una terapia genica che attiva la produzione dell’enzima che ripara i telomeri nell’organismo: la telomerasi. Questa terapia ha portato a brevetti e alla creazione di una nuova società, Telomere Therapeutics, che ha coinvolto gli Enti pubblici CNIO, l’Università Autonoma di Barcellona e il Centro per lo Sviluppo della Tecnologia Industriale (CTDI).
Afferma Maria A. Blasco: “Se riusciremo a curare questa condizione, sarà la prima volta che viene trattata attraverso la scienza dell’invecchiamento”.
Fonte: Nature
