(SM-Immagine Credit Public Domain).
Una scoperta sorprendente potrebbe offrire una nuova direzione promettente nello studio della SM e di altre malattie dell’ipomielinizzazione, quando gli assoni dei neuroni non sono sufficientemente ricoperti da guaine grasse (mielina) e interrompono la comunicazione tra le cellule nervose.
Mentre studiavano i potenziali meccanismi di formazione del tumore al cervello, Oren Becher, MD, dell’Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital di Chicago e colleghi, hanno scoperto che la sovraespressione di un recettore del fattore di crescita (chiamato PDGFRA) in un modello murino non causava tumori, come anticipato. Invece, hanno osservato una grave ipomielinizzazione, che si manifestava come un equilibrio alterato e tremori degli arti posteriori e della coda.
I loro risultati sono stati pubblicati sulla rivista Brain and Behaviour.
“Il nostro studio fornisce un nuovo modello per lo studio della SM e altre malattie da ipomielinizzazione“, ha affermato il Dott. Becher, autore senior dello studio, della Rory David Deutsch Malignant Brain Tumor Research Scholar presso la Lurie Children’s e Professore associato di pediatria, biochimica e genetica molecolare presso la Northwestern University Feinberg School of Medicinale. “Il blocco di questo recettore potrebbe rivelarsi una nuova strategia per trattare i disturbi della mielinizzazione come la sclerosi multipla. Naturalmente, sono necessarie ulteriori ricerche per confermare i nostri risultati ed esplorare ulteriormente”.
Il Dr. Becher ha sottolineato che l’attuale studio si è concentrato sugli eventi prenatali, il che potrebbe spiegare perché non si sono formati tumori, poiché il tempismo è molto importante nello sviluppo del cancro.
“Abbiamo visto che livelli elevati di PDGFRA hanno interferito con la differenziazione delle cellule progenitrici che danno origine alle cellule che producono la mielina“, ha affermato il Dr. Becher. “Queste cellule progenitrici, che continuano a essere generate per tutta la durata della vita umana, sono note per essere le cellule di origine dei tumori cerebrali come il glioma diffuso della linea mediana. I nostri risultati suggeriscono che i meccanismi che abbiamo osservato potrebbero stimolare lo sviluppo del tumore al cervello in una fase postnatale”.
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Spiegano gli autori:
“La segnalazione del fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), attraverso il ligando PDGF-A e il suo recettore PDGFRA, è importante per la crescita e il mantenimento delle cellule progenitrici degli oligodendrociti (OPC) nel sistema nervoso centrale (SNC). La segnalazione di PDGFRA è downregolata prima della differenziazione dell’OPC in oligodendrociti mielinizzanti maturi. Al contrario, PDGFRA è spesso geneticamente amplificato o mutato in molti tipi di gliomi, incluso il glioma diffuso della linea mediana (DMG) in cui gli OPC sono considerati la cellula di origine più probabile. I cambiamenti cellulari e molecolari che si verificano negli OPC in risposta all’espressione non regolata di PDGFRA, tuttavia, non sono noti”.
“Vorrei esprimere la mia profonda gratitudine alla Rory David Deutsch Foundation e alla Lurie Children’s per la loro visione, fiducia e sostegno a questa ricerca”, ha affermato il Sott. Becher.
La ricerca presso l’Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital di Chicago è stata condotta attraverso lo Stanley Manne Children’s Research Institute. Il Manne Research Institute è focalizzato sul miglioramento della salute dei bambini, sulla trasformazione della medicina pediatrica e sulla garanzia di un futuro più sano attraverso la ricerca incessante. Lurie Children’s è classificato come uno dei migliori Ospedali per bambini della nazione da US News & World Report. È il campo di addestramento pediatrico per la Northwestern University Feinberg School of Medicine. L’anno scorso, l’Ospedale ha servito più di 220.000 bambini provenienti da 48 stati e 49 paesi.
Fonte: Brain and Behaviour
