(Sarcoma sinoviale-Immagine Credit Public Domain).
Un nuovo studio pubblicato su Cancer Discovery, una rivista dell’American Association for Cancer Research, riporta risultati che potrebbero cambiare la comprensione di come si sviluppa e si diffonde il sarcoma sinoviale.
Lo studio, guidato da Kevin B. Jones, MD, chirurgo e da Bradley R. Cairns, Ph.D., ricercatore e Direttore accademico, entrambi dello Huntsman Cancer Institute (HCI) presso l’Università dello Utah (U di U), ha analizzato come un gruppo di complessi proteici avvia il cancro e può accelerare o rallentare la sua progressione.
I sarcomi sono tumori delle ossa o dei tessuti connettivi che raramente diventano cancerosi. Quando tuttavia i tessuti connettivi formano un sarcoma, il cancro tende ad essere molto pericoloso. “Studiamo come iniziano i sarcomi a livello molecolare”, afferma Jones. “Il nostro laboratorio si concentra sui sarcomi nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti. Il tipo che studiamo, il sarcoma sinoviale, si sviluppa in profondità nei muscoli”. Jones è anche Professore di ortopedia e dirige il Sarcoma Disease Center dell’HCI.
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“I trattamenti forniti per il sarcoma sinoviale sono molto efficaci nel liberare un singolo sito di malattia”, afferma Jones. “Tuttavia, il sarcoma sinoviale tende a diffondersi ad altre parti del corpo, in particolare ai polmoni. Nulla si è dimostrato in grado di salvare la vita di questi preziosi giovani pazienti che sviluppano malattie oltre la portata della chirurgia”.
Nel tentativo di comprendere meglio come e perché il sarcoma sinoviale si sviluppa e si diffonde, Jones e Cairns hanno collaborato per esaminare il ruolo di SMARCB1 e SS18-SSX, due proteine associate al sarcoma sinoviale che funzionano come membri di un gruppo di complessi proteici che impacchettano e regolano i geni coinvolti nella crescita e nello sviluppo cellulare.
“Molte cellule richiedono un accumulo di cambiamenti genetici per creare slancio e diventare un cancro”, afferma Jones. “Quando una cellula inizia il processo per diventare un sarcoma sinoviale, tuttavia, si verifica un cambiamento molto grande e singolare. Due cromosomi si scambiano le braccia e collegano l’inizio di un gene alla fine di un altro. La proteina di fusione prodotta, SS18-SSX, sviluppa capacità non riscontrate in nessuna delle due proteine originali”.
Le precedenti conoscenze su come questa proteina di fusione ha guidato la formazione del sarcoma sinoviale si sono concentrate sull’inclusione o l’esclusione di specifici membri proteici di questi complessi di impacchettamento genico, come la proteina SMARCB1. Il team ha appreso che invece di regolare l’appartenenza delle proteine all’interno di questi complessi di imballaggio e regolazione dei geni, il sarcoma sinoviale modifica effettivamente l’equilibrio relativo tra i diversi sottotipi complessi.
Cairns e Jones e il resto del team sperano che, poiché ora hanno identificato uno specifico complesso proteico che regola il gene da colpire, gli sforzi per lo sviluppo di farmaci possano andare avanti in una direzione più chiara.
Fonte:Cancer Discovery
