Immagine: lo stress del DNA mitocondriale ( in rosso), innesca la risposta infiammatoria nelle cellule muscolari murine prive di OPA1 (nuclei in verde).
Uno studio condotto presso l’IRB di Barcellona sostiene l’idea che i difetti mitocondriali siano alla base di una serie di malattie di origine sconosciuta che coinvolgono l’infiammazione muscolare cronica.
Il legame tra mitocondri e infiammazione non è ancora chiaro. Ma è noto che, ad esempio, l’accumulo di mitocondri difettosi, che avrebbero dovuto essere rimossi, causa infiammazione. Gli scienziati dell’Istituto di ricerca in biomedicina (IRB di Barcellona) presieduto da Antonio Zorzano, Professore ordinario dell’Università di Barcellona e ricercatore nel programma CIBERDEM, hanno dimostrato che la rimozione di una singola proteina mitocondriale nel muscolo del topo, porta a una grave infiammazione in tutto il corpo, causando la morte prematura dell’animale.
Questo studio è stato pubblicato oggi nella rivista EMBO.
Opa1 e infiammazione
Opa1 è una proteina di fusione mitocondriale. Serve a fondere le membrane interne dei mitocondri. Sebbene siano presenti in tutte le cellule e nei tessuti (eccetto i globuli bianchi), i mitocondri sono particolarmente abbondanti nei muscoli e nel fegato e la loro funzione principale è quella di convertire l’energia del cibo in energia per le cellule. I mitocondri sono altamente dinamici; si uniscono e si separano, crescono e si restringono costantemente. Questi processi sono noti come dinamiche mitocondriali.
( Vedi anche:Il sistema nervoso frena l’ infiammazione).
La dinamica mitocondriale è una delle linee di ricerca affrontate nel Complesso Malattie Metaboliche e Mitocondri di Antonio Zorzano. Per studiare questo processo, gli scienziati esaminano le proteine coinvolte nella fusione della membrana mitocondriale, ovvero Mitofusina 1 e 2 e Opa1.
Scritto da 24 ricercatori di vari centri e con un contributo significativo di Aida Rodríguez-Nuevo, Angeli Díaz-Ramos e Eduardo Noguera del laboratorio di Zorzano, questo studio si concentra sulla proteina Opa1. Per esaminare le sue funzioni, i ricercatori hanno generato un topo carente di Opa1 solo nel muscolo scheletrico. “È stato sorprendente vedere quanto fossero piccoli questi topi e come siano morti dopo pochi mesi”, spiega Zorzano.
L’articolo descrive il fenotipo animale e spiega che la rimozione di Opa1 esclusivamente dalla fibra muscolare scheletrica innesca un grave processo infiammatorio che si diffonde dalla fibra muscolare in tutto il corpo. La risposta infiammatoria arresta la crescita e accorcia la durata della vita dell’animale. Gli scienziati descrivono anche i principali componenti molecolari della via di segnale cellulare che attiva la risposta infiammatoria nei muscoli.
“Questa è la prima volta che abbiamo visto che la mancanza di una proteina muscolare mitocondriale innesca una risposta infiammatoria di questa grandezza e queste osservazioni ci danno ulteriori informazioni sulla relazione tra mitocondri e infiammazione”, dice Zorzano.
Il ricercatore spiega che questi risultati sono di rilevanza biomedica. Esiste una serie di malattie conosciute come miopatie infiammatorie, in cui i pazienti mostrano infiammazione muscolare cronica accompagnata da debolezza muscolare. “I risultati di questo studio suggeriscono che le alterazioni mitocondriali possono essere alla base delle miopatie infiammatorie: ora sono necessarie ulteriori ricerche per affrontare questo possibile collegamento“, afferma lo scienziato.
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