Una nuova ricerca pubblicata sul The Journal of Physiology migliora la nostra comprensione di come le cellule nervose del motore (motoneuroni) rispondono alla malattia nella SLA e potrebbe aiutarci a identificare nuove opzioni di trattamento.
La malattia del motoneurone denominata sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è associata alla morte delle cellule nervose del motore (neuroni). Inizia con la progressiva perdita della funzione muscolare, seguita da paralisi e, infine, morte dovuta all’incapacità di respirare. Attualmente non esiste una cura per la SLA e nessun trattamento efficace per arrestare o invertire la progressione della malattia.
( Vedi anche: SLA: individuata nuova strategia terapeutica che preserva le sinapsi neuromuscolari).
Precedenti studi su modelli animali di SLA hanno riportato incongruenze nei cambiamenti delle dimensioni dei motoneuroni. Questo nuovo studio è il primo a mostrare una solida evidenza che i motoneuroni cambiano le dimensioni nel corso della progressione della malattia e che, soprattutto, diversi tipi di neuroni subiscono cambiamenti diversi.
Nello specifico, lo studio mostra che i tipi di motoneurone che sono più vulnerabili alla malattia – cioè, muoiono per primi – aumentano di dimensioni molto presto, prima che ci siano sintomi. Altri tipi di motoneuroni che sono più resistenti alla malattia (muoiono per ultimi) non aumentano le loro dimensioni. Questi cambiamenti nelle dimensioni dei motoneuroni hanno un effetto significativo sulla loro funzione e sul loro destino man mano che la malattia progredisce.
La speranza è che comprendendo meglio i meccanismi con cui i neuroni cambiano dimensione, sarà possibile identificare e perseguire nuove strategie per rallentare o arrestare la morte delle cellule nervose del motore.
Questa ricerca suggerisce che i motoneuroni potrebbero alterare le loro caratteristiche come risposta alla malattia nel tentativo di compensare la perdita di funzione. Tuttavia questi cambiamenti possono portare alla morte precoce del neurone. Inoltre, la ricerca supporta l’idea che i motoneuroni più vulnerabili subiscono cambiamenti unici che potrebbero influire sulla loro capacità di sopravvivere.
La ricerca, condotta dalla Wright State University, ha coinvolto l’identificazione e la misurazione dei cambiamenti di dimensione dei tipi di motoneuroni in un modello murino di SLA familiare. I motoneuroni sono stati esaminati in ogni fase chiave della malattia per osservare quando e dove questi cambiamenti iniziano e come progrediscono attraverso l’intera malattia. Anticorpi specifici sono stati utilizzati come marcatori per legarsi alla struttura dei motoneuroni in modo che potessero essere facilmente visualizzati al microscopio ad alta potenza e un programma per computer ha eseguito la misurazione tridimensionale delle dimensioni e della forma del corpo cellulare di un motoneurone.
È importante notare che la ricerca è stata condotta in un solo modello di topo che era il modello murino più aggressivo di SLA. Il lavoro futuro dovrebbe concentrarsi su altri modelli murini di SLA al fine di determinare quanto questi risultati possano essere rilevanti nei pazienti umani.
Sherif M. Elbasiouny, ricercatore principale, ha così commentato le potenziali aree per ulteriori studi:
“Questo approccio di ricerca potrebbe essere applicabile non solo alla SLA, ma anche ad altre malattie neurodegenerative come il morbo di Alzheimer e il morbo di Parkinson, una nuova comprensione che potrebbe aiutarci a identificare nuovi bersagli terapeutici per migliorare la sopravvivenza dei motoneuroni”.
Fonte: The Journal of Physiology
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