Uno studio condotto dagli scienziati dell’Università di Bath ha compiuto ulteriori progressi nella comprensione del ruolo di una delle proteine che causano la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) e la malattia di Parkinson (PD).
Gli scienziati si sono concentrati sulla proteina chiamata angiogenina, che è presente nel midollo spinale e nel cervello e protegge i neuroni dalla morte cellulare. Mutazioni in questa proteina sono state trovate nei pazienti affetti da SLA e morbo di Parkinson e si pensa che essa svolga un ruolo chiave nella progressione della malattia.
Entrambe le condizioni innescano debolezza progressiva, atrofia muscolare e spasmi muscolari e colpiscono circa 130.000 persone nel Regno Unito.
( Vedi anche:Scoperta fornisce obiettivo terapeutico per Sclerosi Laterale Amiotrofica).
Il team di esperti in biologia cellulare e biologia strutturale ha prodotto immagini 3-D di 11 versioni mutanti di angiogenina per comprendere come queste mutazioni modificano la struttura della molecola e danneggiano la sua funzione.
Lo studio, pubblicato sulla rivista Scientific Reports, fornisce nuove intuizioni sulle cause della SLA e del morbo di Parkinson. Il dettagliato studio strutturale sperimentale su queste mutazioni avrà implicazioni nella comprensione delle basi molecolari coinvolte nello sviluppo delle due condizioni e del loro ruolo.
In precedenza il team aveva esaminato gli effetti delle proteine mal funzionanti sui neuroni coltivati in laboratorio, derivati da cellule staminali embrionali. I ricercatori hanno scoperto che alcune delle mutazioni impediscono alla proteina di raggiungere il nucleo delle cellule, un processo che è fondamentale per il loro corretto funzionamento. Le mutazioni hanno anche impedito alle cellule di produrre granuli da stress, una naturale difesa del neurone dallo stress causato da bassi livelli di ossigeno. ( I granuli da stress funzionano in parte sequestrando trascrizioni non necessarie per affrontare lo stress.)
Il Prof. Acharya ha detto: “Speriamo che la comunità scientifica possa utilizzare queste nuove conoscenze per progettare nuovi farmaci che si legano selettivamente alla proteina difettosa per proteggere il corpo dai suoi effetti dannosi”.
Fonte: Nature
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