IMAGE: DR. VALERIE SIM. CREDIT: FACULTY OF MEDICINE & DENTISTRY, UNIVERSITY OF ALBERTA
La malattia da prioni è più comunemente conosciuta come encefalopatia spongiforme bovina o malattia della mucca pazza nei bovini o malattia di Creutzfeldt-Jacob tra gli esseri umani. In entrambi i casi non vi è alcuna cura; né vi sono trattamenti disponibili.
Il termine prioni è stato coniato per indicare agenti patogeni di natura proteica provvisti di proprietà infettanti, in grado di provocare una serie di encefalopatie degenerative dell’uomo e di alcuni animali.
I prioni sono isoforme patologiche di proteine normali (presenti soprattutto nei neuroni) che hanno la loro origine nella presenza di mutazioni nel gene codificatore e che si accumulano nelle cellule neuronali, danneggiandole irreversibilmente. Le proteine prioniche, pur essendo il risultato di una mutazione genica, sono capaci di moltiplicarsi nell’ospite e di indurre una patologia. L’inoculazione o l’ingestione di sospensioni contenenti prioni è in grado di indurre la comparsa della patologia in soggetti normali, i quali a loro volta diventano sorgente di possibile infezione.
I prioni sono gli agenti responsabili di una serie di encefalopatie spongiformi caratterizzate, dal punto di vista istologico, dalla presenza di lesioni degenerative, che conferiscono al tessuto nervoso un aspetto spongioso (spongiforme: comparsa di vacuoli a livello dei dendriti neuronali e dei neuroni) Si manifestano con: • atrofia • perdita di cellule neuronali • proliferazione delle cellule gliali • deposizione di fibrille di natura glicoproteica (placche)
Ora, una recente ricerca condotta da Valerie Sim dell’Università di Alberta, una delle più esperte ricercatrici del Canada sulle malattie da prioni, sembra fornire una nuova speranza per il futuro.
Sim, assistente professore presso l’Università di Facoltà di Medicina e Odontoiatria di Alberta e Leonardo Cortez, un socio di ricerca nel suo laboratorio, sono i principali autori dello studio apparso nel numero di agosto in Journal of Virology.
Lo studio ha esaminato l’uso di due acidi biliari come possibili trattamenti terapeutici per la malattia da prioni.
La ricerca ha scoperto che l’acido ursodesossicolico (UDCA) e acido tauroursodesossicolico (TUDCA) hanno contribuito a rallentare la progressione della malattia se somministrati nelle prime fasi del processo di sviluppo della malattia. Gli acidi biliari sembrano legare le proteine (prioni) che causano la malattia ed impedirne la propagazione.
“Questi composti sono normalmente utilizzati per contribuire a digerire i lipidi e grassi, ma è interessante notare che sono stati utilizzati in rimedi naturopaticici e cinesi per centinaia di anni”, dice Sim. “In questo momento non abbiamo nulla da offrire ai pazienti con malattia da prioni. Questo potrebbe essere un passo avanti”.
La malattia di Creutzfeldt-Jacob è rara negli esseri umani. Colpisce circa una persona su ogni milione. Si tratta di una malattia neurodegenerativa fatale causata quando una proteina nel cervello che assume una forma sbagliata e che poi converte altre proteine. In tal caso, si sviluppa un tipo tremendamente accelerato di demenza che colpisce la memoria, il coordinamento, la visione e l’ equilibrio. Mentre la maggior parte dei casi sono sporadici e imprevedibili, in circa il 10 per cento di tutti i casi la malattia è in realtà ereditata. In casi estremamente rari può anche essere trasmessa mangiando carne contaminata.
La ricerca di Sim segna importanti nuovi progressi, ma la ricercatrice fa notare che ha bisogno di ulteriori studi sugli esseri umani e che l’uso di UDCA e TUDCA potrebbe non essere efficace nella maggior parte dei casi di malattia da prioni, dopo che la malattia è già troppo progredita. I risultati della ricerca, spiegano i ricercatori, potrebbero avere applicazioni sul 10 per cento dei pazienti affetti da Creutzfeldt-Jacob che hanno una forma genetica della malattia o come precoce trattamento a lungo termine.
“Alcune di queste persone sanno che sono portatori della malattia e attualmente non c’è niente che possiamo fare per loro e che funziona”, afferma Sim. “Questo trattamento non è una cura, ma può avere qualche beneficio se somministrato in anticipo. E per questi pazienti, già un piccolo vantaggio è meglio di niente”.
Le possibili applicazioni cliniche sono ancora distanti, ma Sim e il suo team stanno continuando la loro ricerca. Essi sperano di scoprire se UDCA e TUDCA possono avere benefici per la salute a lungo termine per i pazienti con malattia da prioni o se semplicemente potrebbe allungare la vita nella fase terminale della malattia, quando i sintomi sono già peggiorati. Inoltre i ricercatori stanno cercando di aumentare l’efficacia dell’ Acido Ursodesossicolico e TUDCA combinandoli con altri composti anti-prione.
Fonte: http://www.eurekalert.org/pub_releases/2015-09/uoaf-faw090315.php
