La sindrome di Sjogren era in gran parte sconosciuta al pubblico americano fino a quando la star del tennis Venus Williams si è ritirata dalla US Open l’anno scorso e ha annunciato che aveva la malattia autoimmune, in cui le cellule bianche del sangue attaccano le ghiandole che producono lacrime e saliva.
Ora, nuove linee guida sono state sviluppate da un consorzio internazionale di ricercatori, guidati dai ricercatori della UCSF, per sostenere una migliore diagnosi e ricerca genetica della sindrome di Sjogren. E’ la prima volta che l’American College of Rheumatology (ACR) ha approvato i criteri di classificazione per la malattia.
I criteri sono descritti in questo articolo, “American College of Rheumatology criteri di classificazione per la sindrome di Sjögren: A Data-Driven, Expert Consensus approccio nella di Sjögren Collaborative International Clinical Alliance Cohort”, pubblicato sulla rivista Arthritis Care & Research .
Ben 4 milioni di americani vivono con questa malattia, secondo la Fondazione Sindrome di Sjogren. E’ la seconda più comune malattia reumatica autoimmune negli Stati Uniti e le donne rappresentano il 90 per cento delle persone colpite.
Un’immagine duplex di lingua di un paziente con la sindrome di Sjogren, prima del trattamento a sinistra e dopo il trattamento sulla destra.
“La carie dentaria può innescare il sospetto che un paziente ha la sindrome di Sjogren,” ha detto il co-autore dello studio Caroline Shiboski , DDS, PhD, professore di medicina presso la UCSF School of Dentistry.”Tale drammatica distruzione del dente può essere prevenuta con la diagnosi precoce di ipofunzione salivare e la prescrizione di fluoro topico”.
La diagnosi e trattamento della sindrome di Sjögren richiede tre aree di pratica di specialità: reumatologia, oculistica e medicina orale / patologia.
Fino ad ora, i medici che hanno diagnosticato la malattia hanno invocato una combinazione di test oggettivi e caratteristiche soggettive.
“Alcune delle manifestazioni soggettive della sindrome di Sjögren – occhi secchi e bocca secca, non sono così specifiche”, ha detto Lindsey Criswell , MD, MPH, direttore della Divisione di Reumatologia UCSF.
La Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) è stata creata per sviluppare più semplici e oggettivi criteri, stabilendo uno standard universale per la sindrome di Sjogren.
“Questo nuovo set di criteri, offre maggiore chiarezza e specificità, che è particolarmente importante per il processo di iscrizione clinica,” ha detto il co-autore Steve Shiboski , PhD, professore presso la Divisione UCSF di Biostatistica. “La corretta classificazione di individui senza la malattia aiuta ad evitare inutili esposizioni ad effetti collaterali potenzialmente tossici di alcuni trattamenti sperimentali”.
Uno standard universale
La definizione di sindrome di Sjögren si è evoluta con la migliore comprensione della malattia.
“Questa non è una malattia localizzata all’occhio o localizzata alla bocca e denti; si tratta di una malattia sistemica “, ha detto Criswell. “Con questo riconoscimento, diversi gruppi di specialità hanno collaborato per cercare di sviluppare criteri che comprendono tutte queste manifestazioni”.
Come descritto nell’articolo pubblicato, il progetto SICCA – composto da esperti di oftalmologia, reumatologia e medicina orale – ha concordato una metodologia per definire la popolazione target e individuare e selezionare i criteri.
I criteri
I test per i nuovi criteri di classificazione comprendono:
- Anti-SS-A / B sierologia, che misura il livello di anticorpi specifici sindrome di Sjögren nel sangue.
- Biopsia labial ghiandole salivari – la rimozione delle ghiandole salivari minori dalle labbra – dimostra un modello specifico di infiammazione associata con la sindrome di Sjögren.
- Colorazione superficie dell’occhio con un colorante specializzato per testare cheratocongiuntivite secca, una malattia degli causa secchezza oculare. Un punteggio di tre o più è considerato positivo.
Due dei tre test devoo essere positivi per una persona che deve essere diagnosticata con la sindrome di Sjögren.
Il prossimo passo sarà quello di collaborare con i rappresentanti della European League Against Rheumatism (EULAR), l’equivalente europeo di ACR, per effettuare una convalida aggiuntiva che coinvolge una coorte europea con l’obiettivo di raggiungere un unico standard internazionale.
In ultima analisi, i ricercatori sperano che uno standard universale potrebbe portare a una diagnosi più rapida e accurata della sindrome di Sjögren.
“La prevenzione delle complicanze è un motivo molto importante per cui la sindrome di Sjögren dovrebbe essere meglio compresa dai medici e dal pubblico in generale”, ha detto Caroline Shiboski.
Il finanziamento è stato fornito dal National Institute for Dental and Craniofacial Research, National Eye Institute and Office of Research on Women’s Health.
Fonte http://www.ucsf.edu/news/2012/08/12521/new-standards-improve-diagnosis-sjogrens-syndrome
